Çocuğunuzun belindeki cilt lezyonlarına dikkat!
Gizli spina bifida (GSB), anne rahminde omurga ve omuriliğin embriyolojik gelişiminde bozukluk olması sonucu ortaya çıkar. Açık spina bifidaya göre çok daha hafif bir doğumsal anomalidir. GSB’nın toplumda görülme sıklığı %10-20 arasında değişmektedir. Hastaların çoğunda herhangi bir semptom olmayıp başka nedenlerle yapılan görüntülemeler sırasında tanı alırlar.
GSB’sı olan hastaların bir kısmında etkilenen seviyeye göre cilt bulguları olabilir. Cilt bulgusu olan hastalarda nörolojik fonksiyonların etkilenme olasılığı daha fazladır. Bu nedenle çocuğunuzun özellikle bel bölgesinde kıllanma, kızarıklık, gamze, asimetri, yağ bezesi gibi bir cilt bulgusu varsa geç olmadan bir beyin ve sinir cerrahına danışmanız büyük önem taşımaktadır. Bu şekilde etkilenen çocuklarda nörolojik kayıplar yaş ilerledikçe boy uzaması ile ortaya çıkabilmekte ve zamanında müdahele edilmediği takdirde kalıcı olabilmektedir.
Gizli spina bifida (GSB), anne rahminde omurga ve omuriliğin embriyolojik gelişiminde bozukluk olması sonucu ortaya çıkar. Açık spina bifidaya göre çok daha hafif bir doğumsal anomalidir. GSB’nın toplumda görülme sıklığı %10-20 arasında değişmektedir. Hastaların çoğunda herhangi bir semptom olmayıp başka nedenlerle yapılan görüntülemeler sırasında tanı alırlar.
GSB’sı olan hastaların bir kısmında etkilenen seviyeye göre cilt bulguları olabilir. Cilt bulgusu olan hastalarda nörolojik fonksiyonların etkilenme olasılığı daha fazladır. Bu nedenle çocuğunuzun özellikle bel bölgesinde kıllanma, kızarıklık, gamze, asimetri, yağ bezesi gibi bir cilt bulgusu varsa geç olmadan bir beyin ve sinir cerrahına danışmanız büyük önem taşımaktadır. Bu şekilde etkilenen çocuklarda nörolojik kayıplar yaş ilerledikçe boy uzaması ile ortaya çıkabilmekte ve zamanında müdahele edilmediği takdirde kalıcı olabilmektedir.
Çeşitleri:
• Lipomiyelomeningosel: Omuriliğin alt ucunun bir yağ bezesine yapışık olduğu durumdur.
• Kalın Filum Terminale: Omuriliğin alt ucunun olması gerekenden daha kalın bir yapıda olması ve sonlanması gereken seviyeden daha aşağıya yapışık olmasıdır.
• Yağlı Filum Terminale: Omuriliğin alt ucunun içerisinde küçük bir yağ bezesi bulunması ve sonlanması gereken seviyeden daha aşağıya yapışık olmasıdır.
• Ayrık Kord Sendromu: Omuriliğin bir kemik veya kıkırdak parça tarafından ikiye ayrılmasıdır.
• Dermal Sinüs Kanalı: Omurga kanalı ve cilt arasında bir kanal bulunmasıdır.
Belirti ve Bulgular:
GSB’sı olan kişilerin hayat boyu herhangi bir şikayetleri olmayabileceği gibi, çocuk yaşlarda ortaya çıkan ilerleyici nörolojik fonksiyon kayıpları da görülebilmektedir. En sık görülen klinik tablo ‘Gergin Omurilik Sendromu’dur. Gergin omurilik sendromu yukarıda belirtilen GSB çeşitlerinden herhangi birinde ortaya çıkabilir. Çocuğun boyunun uzaması ile omuriliğin gerilmesi ve hasar görmesi sonucu meydana gelir. Başlıca belirti ve bulguları,
• Bel ve bacak ağrıları
• Bacaklarda güçsüzlük, erken yorulma
• Bacaklarda his ve duyu kusurları, yanma, karıncalanma
• Bacak, ayak ve bel deformiteleri
• Skolyoz
• Mesane ve barsak problemleri (idrar kaçırma, kronik kabızlık…)
GSB’da görülebilecek cilt bulguları,
• Bel bölgesinde aşırı kıllanma
• Yağ bezesi
• Hemanjiom ( kırmızı, mor renkli cilt lezyonları)
• Bel bölgesinde renk değişikliği ( koyu renk, kırmızı renk ve cilde göre daha açık renkli lezyonlar olabilir)
• Sakral gamze
• Bel bölgesinde içerisinden sıvı gelen kanal ağzı
Bu cilt bulgularından herhangi biri mevcutsa, hastanın yaşına bakılmaksızın en kısa zamanda beyin ve sinir cerrahisine başvurulmalı, ultrason (sadece yenidoğanlarda) ve MR ile hastanın görüntülemeleri yapılmalıdır.
• Lipomiyelomeningosel: Omuriliğin alt ucunun bir yağ bezesine yapışık olduğu durumdur.
• Kalın Filum Terminale: Omuriliğin alt ucunun olması gerekenden daha kalın bir yapıda olması ve sonlanması gereken seviyeden daha aşağıya yapışık olmasıdır.
• Yağlı Filum Terminale: Omuriliğin alt ucunun içerisinde küçük bir yağ bezesi bulunması ve sonlanması gereken seviyeden daha aşağıya yapışık olmasıdır.
• Ayrık Kord Sendromu: Omuriliğin bir kemik veya kıkırdak parça tarafından ikiye ayrılmasıdır.
• Dermal Sinüs Kanalı: Omurga kanalı ve cilt arasında bir kanal bulunmasıdır.
Belirti ve Bulgular:
GSB’sı olan kişilerin hayat boyu herhangi bir şikayetleri olmayabileceği gibi, çocuk yaşlarda ortaya çıkan ilerleyici nörolojik fonksiyon kayıpları da görülebilmektedir. En sık görülen klinik tablo ‘Gergin Omurilik Sendromu’dur. Gergin omurilik sendromu yukarıda belirtilen GSB çeşitlerinden herhangi birinde ortaya çıkabilir. Çocuğun boyunun uzaması ile omuriliğin gerilmesi ve hasar görmesi sonucu meydana gelir. Başlıca belirti ve bulguları,
• Bel ve bacak ağrıları
• Bacaklarda güçsüzlük, erken yorulma
• Bacaklarda his ve duyu kusurları, yanma, karıncalanma
• Bacak, ayak ve bel deformiteleri
• Skolyoz
• Mesane ve barsak problemleri (idrar kaçırma, kronik kabızlık…)
GSB’da görülebilecek cilt bulguları,
• Bel bölgesinde aşırı kıllanma
• Yağ bezesi
• Hemanjiom ( kırmızı, mor renkli cilt lezyonları)
• Bel bölgesinde renk değişikliği ( koyu renk, kırmızı renk ve cilde göre daha açık renkli lezyonlar olabilir)
• Sakral gamze
• Bel bölgesinde içerisinden sıvı gelen kanal ağzı
Bu cilt bulgularından herhangi biri mevcutsa, hastanın yaşına bakılmaksızın en kısa zamanda beyin ve sinir cerrahisine başvurulmalı, ultrason (sadece yenidoğanlarda) ve MR ile hastanın görüntülemeleri yapılmalıdır.